欧文-门罗在 18 天大的时候创造了历史,成为世界上第一个接受部分心脏移植的人。

他在 2022 年进行的开创性手术甚至吸引了好莱坞编剧的注意,他们将他的故事编进了最近播出的长篇医疗剧《实习医生格蕾》(Grey’s Anatomy)的一集中。

在周二(美国东部时间周三)发表在《美国医学会杂志》(JAMA)上的一项研究中,他的医生们将记录下另一个里程碑:用于修复欧文心脏的组织首次实现了生长,而这正是此类修复手术长期以来一直追求的目标。






阅读更多专家称日本空难本应避免

第一次手术时,欧文的心脏只有草莓大小。如今,20 个月大的欧文的心脏已经和杏子差不多大了,而且新的瓣膜和血管也跟上了他的生长速度,这意味着与大多数先天性心脏病患儿不同,欧文可能终生都不需要接受更多危险的心脏手术。

研究人员一直在努力通过组织工程学实现心脏瓣膜的生长,在实验室中从细胞中培育心脏瓣膜。这种方法在动物身上取得了成功,但尚未在人类身上得到验证。

“美国国家心肺血液研究所先进技术和外科处处长凯瑟琳-芬顿博士说:”这是一个巨大的进步。

她最近撰写了一篇关于部分心脏移植潜力的社论,但她并未参与这项研究。

“这是一个孩子,对吧?所以你必须进行研究,”芬顿说。”你必须长期跟踪这些孩子,看看到底会发生什么。但我认为,我们完全有理由希望,对于那些没有其他好的选择的儿童群体来说,这真的会是一个突破性的进步。

这种手术正在迅速普及。自欧文接受手术以来,已有 12 例儿童接受了心脏部分移植手术,其中 9 例是在杜克健康医院进行的,该医院也是这项手术的开发医院。

这项技术还实现了 “多米诺骨牌移植 “和分根移植,使单个捐献者的心脏能够挽救两个重症婴儿的生命。

在多米诺骨牌移植手术中,第一个婴儿出生时心肌薄弱,无法充分泵血,他会得到一个完整的捐赠心脏,而第二个婴儿则会得到第一个婴儿的健康血管和瓣膜。在分根移植中,心脏的功能部分被捐献给两个婴儿。

“Fenton 说:”能够利用原本无法使用的捐赠部件是一个巨大的飞跃。

杜克大学医疗中心小儿心脏外科主任约瑟夫-图雷克(Joseph Turek)博士是创造部分心脏移植手术的外科医生,他说,这种手术每年可以帮助美国数百名儿童。

“这项新研究的主要作者图雷克说:”我认为,这最终会受到捐赠者数量的限制。

“在这个国家,我们每年要做 500 例小儿心脏移植手术,因此,对于绝大多数接受心脏移植的孩子来说,他们可以使用自己原来的心脏。我们可以使用他们的瓣膜。所以我猜测,这每年可以帮助一千多个孩子,希望如此。

欧文的父母尼克-门罗(Nick Monroe)和泰勒-门罗(Tayler Monroe)在欧文发育到第 20 周时进行了一次深入的超声波检查,得知他有严重的心脏缺陷。

欧文患有一种罕见的先天性缺陷,叫做 “动脉截流”。

正常情况下,人的心脏顶部有两条主要血管。一条是肺动脉,它将缺氧的蓝色血液输送到肺部,以获取更多氧气;另一条是主动脉,它将富含氧气的红色血液输送到身体其他部位。

美国每年约有 250 名新生儿患有动脉导管未闭症,这两根血管融合在一起,使含氧和脱氧的血液混合在一起。他们还缺少防止血液倒流所需的瓣膜,许多患有这种疾病的婴儿出生时心脏底部两个泵腔之间就有一个洞。

患有动脉导管未闭的婴儿通常在出生后不久就会陷入困境。过多的血液流入他们的肺部,使微小的气囊受压。由于血液含氧量不足,他们的脸色会发青,呼吸也会更加困难。

“尼克-门罗说:”因此,即使在他出生前,我们就知道他在很小的时候就要接受开胸手术,然后在他十几岁之前可能还要接受几次手术,之后在他的一生中还要接受几次手术。

但欧文的情况更为严重,图雷克解释说。

通常情况下,当儿童患有动脉导管未闭时,外科医生只需要替换他们先天没有的肺动脉瓣。他们通常能够保存并使用患儿所拥有的单个瓣膜作为主动脉瓣。

在欧文的病例中,即使是他仅有的一个瓣膜也不能很好地工作。一位看过欧文出生后第一次超声波检查的医生认为,欧文需要进行全面的心脏移植手术。

但第二天,图雷克找到欧文的父母,提出了一个替代方案:他一直在练习一种新技术,可以用刚去世的捐献者的活血管和瓣膜替代欧文心脏的缺损部分。

欧文的妈妈泰勒-门罗(Tayler Monroe)问医生他做过多少次这种手术。

“尼克-门罗说:”他说,’我做过五次–在小猪身上’。

图雷克告诉他们,如果一切顺利,欧文就不需要再接受开胸手术了。如果他使用从尸体上采集的冷冻瓣膜修复欧文的心脏,他们儿子的存活几率只有 50%。

门罗说,他们意识到这样做很冒险,但他们也知道儿子可能无法通过其他方式存活下来。他当时已经心力衰竭。医院无法为他实施一种名为 ECMO 的心肺搭桥术来挽救生命,因为他受损的心脏无法承受这种手术。

“门罗说:”因此,他们无法为他提供更多的紧急护理。

“他说:”每个人都会对我们说,’这一定是个艰难的决定’,但当你背靠着墙,然后外科医生说’好吧,这是一条生命线’时,你就会抓住机会。”我们认为这是我们儿子获得生存机会的最好机会”。

他们同意尝试部分移植,然后就开始等待。

“每天,他的脸色都很黄,你能感觉到地板上的紧张气氛。每当我们回合时。门罗说。门罗说:”那个科室的所有工作人员–所有护士、所有研究员和所有医生–每次都说’没有变化,没有好消息’。没有好消息。”

欧文的妈妈是一名儿科重症监护室护士。她对发生的一切了如指掌,门罗说她是通过将自己的情感与临床理解分开来应对的。

“门罗说:”当我们在医院时,她处于护士模式,所以她非常善于分析,逻辑性很强,知道所有泵上的数字是什么意思,而且非常善于向医生提问。

门罗说,但当她晚上回到麦当劳叔叔之家的房间时,他能听到她在浴室里哭泣,”因为这太消耗感情了,你只能把自己分开这么远”。

两个多星期后,他们第一次看到了希望:医院找到了匹配的心脏。捐赠者的心肌不适合移植,但瓣膜和血管可能对欧文有帮助。

2022 年 4 月 22 日上午,工作人员转达了这一好消息。下午 3 点,欧文已进入手术室。

“门罗说:”我们就坐在重症监护室的候诊室里,时间一分一秒地过去,你既不想看电视,也不想做任何事情。”我们只是呆呆地望着太空,等待下一个电话。

终于,在午夜时分,图雷克出来告诉他们手术结束了。一切都很顺利

欧文现在是一个快乐、活泼的蹒跚学步儿童,正在达到他的发育里程碑。

“整个经历中最令人惊叹的是,他的身体几乎已经准备好了,就好像’这是我唯一的问题’。只要治好我的心脏,我就可以走了’,”门罗说。

心脏部分移植需要权衡利弊。欧文仍然需要药物来抑制他的免疫系统,这样它就不会排斥移植的心脏部分,但他只需要小剂量的药物。

通常情况下,当免疫系统将捐献者的心脏视为异物而产生排斥时,它排斥的是心肌。构成血管和瓣膜的组织中没有那么多的标记物,因此不会产生那么大的反应。

“正常的心脏移植患者需要服用两种药物来控制排斥反应。欧文使用的是这两种药物中的一种,剂量基本上是一半,”Turek 说。

图雷克说,他们仍在研究人体对这种移植的反应,以确定是否能进一步改进他的治疗方案。

抑制免疫功能的药物可以维持生命,但也会使人们更容易受到感染和患上癌症。因此,我们的目标是找到一种不需要任何药物的长期解决方案。

另一个接受了部分心脏移植的孩子不需要服用任何抗排斥药物,而且情况良好。

“图雷克说:”他没有受到免疫抑制,他的瓣膜继续生长得很好,”他说:”我怀疑他的捐献者与他非常匹配。

门罗夫妇非常感激他们能够帮助欧文,并最终帮助了其他孩子。

尼克-门罗说,如果欧文接受的是老式的心脏修复手术,他们现在就该计划为他进行第三次手术了。

“他说:”当然,当我们做出这个决定时,我们只考虑什么对我们的儿子最好。”但说到底,能够成为帮助其他儿童改善生活的先驱,推动其他患有先天性心脏病的患病儿童的治疗……我们为自己冒了这个险感到非常自豪。

作者 AT